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Las mitocondrias son componentes esenciales de casi todas las células del cuerpo. Estos orgánulos son las centrales eléctricas de las células, ya que proporcionan energía para llevar a cabo las reacciones bioquímicas y otros procesos celulares. Las mitocondrias producen energía para las células a partir de la energía química almacenada en los alimentos que ingerimos.

Las mitocondrias se encuentran en todas las células del cuerpo, a excepción de unas pocas. Normalmente hay varias mitocondrias en una célula, dependiendo de la función de ese tipo de célula. Las mitocondrias se encuentran en el citoplasma de las células junto con otros orgánulos de la célula.

Esta cuestión se ha planteado debido a muchas características que comparten las mitocondrias y otros organismos vivos unicelulares. Por ejemplo, las mitocondrias son los únicos orgánulos de la célula que contienen su propio ADN, así como su propia maquinaria de fabricación de proteínas. Las investigaciones han arrojado luz sobre la posibilidad de una teoría conocida como endosimbiosis.

Cuando la vida comenzó en nuestro planeta, los organismos unicelulares producían energía de una manera muy ineficiente (respiración anaeróbica, es decir, sin oxígeno) en comparación con lo que la mayoría de los organismos multicelulares utilizan hoy en día (respiración aeróbica, que utiliza oxígeno). A través del tiempo evolutivo, las plantas surgieron y fueron capaces de producir oxígeno en la atmósfera dando lugar a la respiración aeróbica que producía energía de una manera altamente eficiente. La teoría de la endosimbiosis sugiere que las mitocondrias fueron una vez organismos de vida libre por sí mismos que utilizaban la respiración aeróbica. Las células anaerobias más grandes simplemente engulleron estas mitocondrias aeróbicas para utilizar su energía, dando lugar a las células complejas que encontramos hoy en día, como las de nuestro cuerpo.

Función de las mitocondrias

Una de las principales características que distinguen a los procariotas de los eucariotas es la presencia de mitocondrias. Las mitocondrias son orgánulos de doble membrana que contienen sus propios ribosomas y ADN. Cada membrana es una bicapa de fosfolípidos incrustada con proteínas. Las células eucariotas pueden contener entre uno y varios miles de mitocondrias, dependiendo del nivel de consumo energético de la célula. Cada mitocondria mide de 1 a 10 micrómetros (o más) de longitud y existe en la célula como un orgánulo que puede tener forma ovoide, de gusano o intrincadamente ramificada.

La mayoría de las mitocondrias están rodeadas por dos membranas, lo que resulta cuando un organismo con membrana es engullido en una vacuola por otro organismo con membrana. La membrana interna de las mitocondrias es extensa y presenta unos pliegues importantes llamados cristae que se asemejan a la superficie exterior texturizada de las alfa-proteobacterias. La matriz y la membrana interna son ricas en las enzimas necesarias para la respiración aeróbica.

Figura \ (\PageIndex{1}): Estructura mitocondrial: Esta micrografía electrónica muestra una mitocondria vista con un microscopio electrónico de transmisión. Este orgánulo tiene una membrana externa y una membrana interna. La membrana interna contiene pliegues, llamados cristae, que aumentan su superficie. El espacio entre las dos membranas se llama espacio intermembranal y el espacio dentro de la membrana interna se llama matriz mitocondrial. La síntesis de ATP tiene lugar en la membrana interna.

Partes de la mitocondria

ResumenLa conversión de energía biológica en las mitocondrias la llevan a cabo los complejos de proteínas de membrana de la cadena respiratoria y la ATP sintasa mitocondrial en la cristae de la membrana interna. Los recientes avances en criomicroscopía electrónica han permitido conocer mejor la disposición estructural y funcional de estos complejos en la membrana, y cómo cambian con la edad. Esta revisión sitúa estos avances en el contexto de lo que ya se conoce, y analiza las cuestiones fundamentales que siguen abiertas pero que ahora pueden abordarse.

a Un dímero (complejo III, rosa), y una sola copia de citocromo c oxidasa (complejo IV, verde). b Los sitios de unión del ubiquinol (UQ) de los complejos I y III y la corta distancia entre los sitios de unión del citocromo c en los complejos III y IV, lo que favorecería una transferencia eficiente de electrones. Los cofactores activos en el transporte de electrones están marcados en amarillo (FMN), naranja (grupos de hierro y azufre), azul oscuro (quinoles), rojo (hemes) y verde (átomos de cobre). Las flechas indican el camino de los electrones a través del supercomplejo. (Adaptado de [51])Imagen a tamaño completo

Mitocondrias

Las mitocondrias son compartimentos especiales (orgánulos) en nuestras células que son más conocidos por su papel como centrales eléctricas, ya que descomponen las moléculas de los alimentos y producen ATP, un combustible molecular para el resto de la célula. Sin embargo, llevan a cabo muchos otros procesos biológicos importantes y son fundamentales para el correcto funcionamiento de la célula humana. La mitocondria tiene dos membranas: una externa, porosa para la mayoría de las moléculas, y una interna, hermética y con invaginaciones llamadas cristas. Las mitocondrias pueden fusionarse y dividirse y formar extensas redes en la célula que son muy dinámicas. De este modo, pueden responder a los cambios en la demanda de energía. Otra característica única de las mitocondrias es que tienen su propio material genético, llamado ADN mitocondrial, que se hereda de la madre. Las mutaciones en el ADN mitocondrial o en el ADN genómico del núcleo de la célula pueden provocar la ausencia o la disfunción de las proteínas mitocondriales. Esto, a su vez, puede causar enfermedades mitocondriales primarias que son muy variables en cuanto a su aparición y gravedad y que afectan a muchos órganos del cuerpo de diferentes maneras. Dado que las mitocondrias están tan profundamente integradas en las funciones celulares, su disfunción también se ha implicado en el desarrollo de enfermedades secundarias muy complejas, como el cáncer, los trastornos neurodegenerativos, las enfermedades cardíacas o los accidentes cerebrovasculares.