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Enfermedad mitocondrialUn diagnóstico de enfermedad mitocondrial puede, comprensiblemente, ser devastador. Habrá muchas preguntas y emociones. Esta página pretende ofrecer información y apoyo a los neozelandeses afectados por “mito”, junto con sus familiares y amigos.Compartir
Un libro escrito para los pacientes y sus familias lleva a los lectores desde la comprensión de cómo funcionan las mitocondrias, cómo se diagnostica y se trata a las personas con defectos mitocondriales, hasta cómo vivir bien cuando usted, su hijo o un ser querido está luchando con síntomas discapacitantes.
La Fundación Lily se fundó en memoria de Lily, que perdió la batalla contra la enfermedad mitocondrial con sólo 8 meses de edad. La organización benéfica pretende dar esperanza, respuestas y apoyo a los muchos otros niños y familias que se enfrentan a los retos de esta enfermedad hoy en día.
La Fundación Unida de Enfermedades Mitocondriales promueve la investigación y la educación para el diagnóstico, el tratamiento y la cura de los trastornos mitocondriales y para proporcionar apoyo a las personas y familias afectadas.
Definición de niño mitocondrial
Las mitocondrias son conocidas como las centrales eléctricas de la célula. Son orgánulos que actúan como un sistema digestivo que toma los nutrientes, los descompone y crea moléculas ricas en energía para la célula. Los procesos bioquímicos de la célula se conocen como respiración celular. Muchas de las reacciones implicadas en la respiración celular tienen lugar en las mitocondrias. Las mitocondrias son los orgánulos que mantienen la célula llena de energía.
Las mitocondrias son pequeños orgánulos que flotan libremente por toda la célula. Algunas células tienen varios miles de mitocondrias, mientras que otras no tienen ninguna. Las células musculares necesitan mucha energía, por lo que tienen muchas mitocondrias. Las neuronas (células que transmiten los impulsos nerviosos) no necesitan tantas. Si una célula siente que no recibe suficiente energía para sobrevivir, puede crear más mitocondrias. A veces, una mitocondria puede aumentar de tamaño o combinarse con otras mitocondrias. Todo depende de las necesidades de la célula.
Las mitocondrias tienen una forma perfecta para maximizar su productividad. Están formadas por dos membranas. La membrana exterior cubre el orgánulo y lo contiene como una piel. La membrana interna se pliega varias veces y crea estructuras en capas llamadas cristae. El líquido que contienen las mitocondrias se llama matriz.
Definición de la función de las mitocondrias
La enfermedad mitocondrial no es un único trastorno, sino un término que engloba docenas de trastornos individuales en los que las células del cuerpo tienen problemas para producir energía. En conjunto, estos trastornos afectan a entre 1 de cada 6.000 y 1 de cada 8.000 nacidos vivos, por lo que la enfermedad mitocondrial es casi tan común como el cáncer infantil. Sin embargo, por separado, estas enfermedades son muy raras. Los trastornos mitocondriales se denominan frecuentemente encefalomiopatías mitocondriales e incluyen las siguientes afecciones, así como muchas otras:
Los trastornos mitocondriales son genéticos y a veces son hereditarios. Pueden causar una amplia gama de síntomas, desde retraso en el desarrollo y pérdida de audición hasta convulsiones, accidentes cerebrovasculares, insuficiencia cardíaca y diabetes, en diferentes combinaciones. La afectación de varios órganos es típica de estos trastornos. La enfermedad puede ser grave, comenzando en el nacimiento, o leve, que no se manifiesta hasta la edad adulta. A veces puede aparecer bruscamente cuando el niño se ve afectado por otra enfermedad.
Actualmente no hay cura para la enfermedad mitocondrial. El tratamiento consiste principalmente en una terapia de apoyo junto con algunas vitaminas y suplementos. Los tratamientos se individualizan en función del trastorno mitocondrial y de los síntomas que presente el niño. Dado que los niños con enfermedades mitocondriales son muy sensibles incluso a las enfermedades menores y a otros factores de estrés, es importante vigilar de cerca la salud general de su hijo y trabajar estrechamente con los especialistas para garantizar la mejor atención para el “niño completo.”
La mitocondria en las células vegetales y animales
Las mitocondrias son conocidas como las centrales eléctricas de la célula. Son orgánulos que actúan como un sistema digestivo que toma los nutrientes, los descompone y crea moléculas ricas en energía para la célula. Los procesos bioquímicos de la célula se conocen como respiración celular. Muchas de las reacciones implicadas en la respiración celular tienen lugar en las mitocondrias. Las mitocondrias son los orgánulos que mantienen la célula llena de energía.
Las mitocondrias son pequeños orgánulos que flotan libremente por toda la célula. Algunas células tienen varios miles de mitocondrias, mientras que otras no tienen ninguna. Las células musculares necesitan mucha energía, por lo que tienen muchas mitocondrias. Las neuronas (células que transmiten los impulsos nerviosos) no necesitan tantas. Si una célula siente que no recibe suficiente energía para sobrevivir, puede crear más mitocondrias. A veces, una mitocondria puede aumentar de tamaño o combinarse con otras mitocondrias. Todo depende de las necesidades de la célula.
Las mitocondrias tienen una forma perfecta para maximizar su productividad. Están formadas por dos membranas. La membrana exterior cubre el orgánulo y lo contiene como una piel. La membrana interna se pliega varias veces y crea estructuras en capas llamadas cristae. El líquido que contienen las mitocondrias se llama matriz.